话说一白遮百丑，大多数女性都希望自己皮肤白白的，不愿做“黄脸婆”。29岁的李女士从小就脸色蜡黄，给她的生活带来不少烦恼。近日，她在医院接受脾脏切除微创手术，几天时间原本蜡黄的皮肤就变得白皙，整个人颜值提升明显，像换了一个人一般。

女子患遗传病，打小脸色蜡黄

李女士今年29岁，和其他女性一样，她非常爱美。但是有一个问题从小就困扰着她——脸色蜡黄，不光脸色，她全身皮肤都是蜡黄的，完全没有女性白皙的肤色。

之所以有这样的情况是因为她得了一种血液病，这种病是先天性的遗传病，她的妈妈也是这样的情况。因为这个病，和别人一起时李女士经常要跟人解释自己不是“黄疸肝炎”，使得她不喜欢参加社交活动。除了皮肤蜡黄之外，受遗传病的影响，她还有贫血。

小的时候，遗传病对她的影响还能接受，但随着年龄的增长和心态的变化，疾病对她工作和生活影响越来越严重。

近段时间，她发现自己皮肤越来越黄，而且贫血的情况也越来越厉害。万般无奈，她只好到台州市中心医院就诊。

1万人中发病2到3个，属于罕见疾病

医院血液内科副主任医师陈建霖接诊后，对李女士进行了全面检查。检查发现，李女士病情已经相当严重复杂，必须尽快处理。他立即邀请了肝胆外科副主任医师江浩等相关学科专家一起会诊，共同制定治疗方案。

陈建霖介绍，李女士的遗传性血液病叫做遗传性球形红细胞增多症。由于患者红细胞膜骨架蛋白异常，引起红细胞表面积减少接近球形，变形能力减退。这类球形细胞在通过脾脏时，就很容易被脾脏破坏。而红细胞破坏增多，患者就会出现贫血。同时，红细胞被破坏后会生成一种叫“胆红素”的物质，它可引起患者全身皮肤、巩膜发黄，所以这种疾病主要表现为贫血、黄疸、脾肿大。李女士这三种情况全都有，而且她的脾脏也特别巨大，是正常人的3倍多。

据了解，这种遗传疾病发病率很低，全世界1万人中发病2到3个，属于罕见疾病，国内至今还没有发病率统计数据。

手术切除脾脏是目前唯一办法

陈建霖表示，由于目前全世界对遗传性球形红细胞增多症都没有好的治疗办法，对于病情轻的，对生活影响不大的，现在只能不做处理。但由于李女士病情严重，综合考虑后，医生们提出了手术切除脾脏的建议。“根据治疗规范，这种情况目前唯一有效的办法就是做脾脏切除手术。”一起参与制定治疗方案的医院肝胆外科副主任医师江浩介绍，脾脏切除后，红细胞破坏减少，李女士的皮肤发黄、贫血等问题也都会自行改善。

考虑了几天，李女士办理了住院手续。

住进医院第二天，医护人员就把她送进手术室。

经过1小时的手术，江浩带领团队顺利给李女士进行了微创脾脏切除手术。

术后第2天，李女士就开始正常下床活动。

术后1周，恢复良好的李女士出院回家。

手术后1周，蜡黄的皮肤变白了

手术后几天，李女士原本蜡黄的皮肤明显开始变白。术后1周，她脸上和身上皮肤颜色已经与常人几乎无异。李女士本身就容貌秀丽，皮肤情况一改善，顿时让她颜值提升明显。同时，随着皮肤颜色的改变，她的贫血也痊愈了。

从小困扰自己的问题得到解决，加上颜值的变化，李女士容光焕发，整个人一下子自信了很多。“感觉像脱胎换骨一样！”她笑着跟医生护士们说。

虽然李女士脾脏被切除，但江浩表示对此无需过度担心。他说，脾脏属于免疫器官，在成年人免疫体系中只占一小部分。切除后，患者的免疫能力会有少许下降，但对整体免疫能力而言影响并不大。他还提醒，如果是儿童遗传性球形红细胞增多症患者，病情严重，甚至并发胆囊结石，引起胆囊炎反复发作，同样也可以考虑手术治疗。但为了确保安全，避免儿童脾脏切除后出现暴发性感染，一般建议儿童6岁以后手术，最好的选择是12岁以后再手术。